Apl. Prof. Dr. Torben Lübke

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Lysosomale Speichererkrankungen

© Mai-Britt Ilse

Kontakt

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Telefon +49 521 106-6150

E-Mail torben.luebke@uni-bielefeld.de

Fax +49 521 106-6014

Raum UHG F4-120

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Prof. Torben Lübke

Universität Bielefeld

UHG F01-136

Universitätsstraße 25

33615 Bielefeld

Curriculum Vitae

Curriculum Vitae

1998 Diplom, Biology at TU Braunschweig

2001 Dr. rer. nat. in Biochemistry in the group of Kurt von Figura, Biochemistry II at Göttingen University

2001-2002 Postdoc, Biochemistry II at Göttingen University

2002-2008 Juniorprofessor at Göttingen University

2003 EMBO Short-term Fellowship in the lab of Andrea Ballabio at Telethon Institute of Genetics and Medicine (TIGEM), Naples, Italy

2008-2010 Associate Professor at Göttingen University

since 2010 Staff scientist at Bielefeld University

since 2011 Associate Professor in the group of Thomas Dierks at Bielefeld University

since 2012 Akademischer Oberrat

Forschung

Lysosomale Speichererkrankungen

Die eukaryotische Zelle ist in verschiedene Funktionsräume aufgeteilt, die man auch als Organellen bezeichnet. Eines dieser Membran-umhüllten Organellen ist das Lysosom mit seinen mehr als 50 Enzymen, die auf den Abbau von komplexen Makromolekülen spezialisiert sind. Bei diesem Abbau werden Proteine, komplexe Lipide und Oligosaccharide durch die lysosomalen Enzyme in ihre Einzelbestandteile zerlegt und stehen somit dem Zell-Stoffwechsel wieder für aufbauende (anabole) Prozesse zur Verfügung. Die Lysosomen können daher auch als Recycling-Höfe der Zelle angesehen werden.

Die lysosomalen Proteine selber werden über den sogenannten sekretorischen Weg (ER -Golgi) zum Lysosom transportiert. Für ihre Aktivierung sind oft komplexe Modifikationen wie Glykosylierung und proteolytische Prozessierung notwendig.

Die Fehlfunktion von einem oder mehreren lysosomalen Enzymen führt zu sogenannten lysosomalen Speichererkrankungen (LSDs), von denen bislang etwa 50 klinisch beschrieben wurden. Durch den fehlenden Abbau von Substraten im Lysosom akkumulieren Makromoleküle bzw. Abbau-Zwischenstufen, was häufig zu schweren klinischen Symptomen oder sogar dem frühzeitigen Tod der betroffenen Patienten führen kann.

Wir forschen daran, weitere lysosomale Proteine zu identifizieren und zu charakterisieren. Um die krankheitsrelevanten Prozesse und pathophysiologischen Vorgänge bei den seltenen lysosomalen Speicher-Erkrankungen zu verstehen, verfolgen wir unterschiedliche molekularbiologische und biochemische Ansätze. Mausmodelle für bestimmte lysosomale Speichererkrankungen sollen uns helfen, auch Therapieansätze für die Erkrankungen zu entwickeln. Zurzeit arbeiten wir insbesondere an der Erkrankung Fucosidose (Fucosidase-Defizienz) und an verschiedenen Formen der Mucopolysaccharidosen (MPS).

Auch die von uns seit vielen Jahren untersuchte Multiple Sulfatase-Defizienz (MSD) stellt eine besonders schwerwiegende LSD dar, da hier gleich eine ganze Gruppe lysosomaler Enzyme, nämlich die Sulfatasen, ihre Funktion aufgrund einer fehlenden Modifikation im ER verlieren.

Lehrveranstaltungen